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幼儿为何每月输血?
 
( 来源:小儿科 作者:赵琼 发布时间: 2016-08-08 )

    “毛毛,散步,散步,毛毛,散步……”坐在护士站就听见一个女童在走廊大声唱着自编的童谣,没有很动听,但是充满童真,让人心生雀跃,感觉单纯可爱。我往前一探,“原来是周XX啊,你今天穿的好漂亮,头发多起来了哦。”听见我在呼喊她,这小屁孩屁颠屁颠奔向护士站。因为患地中海贫血,她几乎每月都得靠输洗涤红细胞才能维持生命,她的坚强乐观真的很感动我,每次静脉穿刺时,她只会说:“阿姨,轻点。”我们儿科的护士都很照顾周XX,是真的喜欢这孩子。

    “地中海贫血”又称珠蛋白生成障碍性贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。地中海分型:

    1.重型

    出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。

    2.中间型

    轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

    3.轻型

    轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

    输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。

    造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。记得几个月前我问过周XX的妈妈,有没有找到配型成功的志愿者,值得庆幸的是周XX的姐姐正是合适人选,只要等到时机成熟,这个可爱的小天使的生活质量就能大大提升!回望过去,一切努力都是值得的!

    在此,我也希望社会各界人士能踊跃捐献造血干细胞,造福人类,帮助那些跟病魔抗争的患儿早日康复!

 

 



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